神经病学

脑电图

 
 
 
 
 

 

语法中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

一、课程的性质、目的和任务

  中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是神经系统常见疾病之一,是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容;该课程属专业课,通过讲解急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化使医学生对中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有一定的认识,并能重点掌握急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化两种疾病的临床特点、主要辅助检查的临床意义以及主要的治疗方法。

二、课程教学的基本要求

1、了解中枢神经系统脱髓鞘病的分类。

2、掌握急性播散性脑脊髓炎及多发性硬化的可能病因(或诱发因素),发病机理,病理及临床特征,诊断要点鉴别诊断,以及主要的治疗原则方法和预后。

三、教学内容

1、概述髓鞘的形成、生理功能、髓鞘化学组成。

2、脱髓鞘病之分类:(有不同的分类方法)

A、继发性脱髓鞘——见于中枢神经系统的多种疾病后。

B、原发性脱髓鞘——病理改变原发于髓鞘细胞的核团和原生质,其他成分如神经细胞、轴突保持相对完整者,又分:髓鞘形成障碍型:遗传性神经鞘磷脂代谢障碍而致髓鞘形成不良,又称脑白质营养不良;髓鞘破坏型:指病人原先髓鞘发育良好,由于后天因素致病,使髓鞘破坏,按病因分:1)免疫介导疾病:ADEM,MS;2)、病毒感染:PML,SSPE;3)、营养性:中央桥脑髓鞘溶解,胼胝体脱髓鞘;4)、缺血缺氧后遗症:延迟性缺氧后大脑脱髓鞘。

3、具体讲课内容:

【急性播散性脑脊髓炎】

A病因:自身免疫凋节障碍通过(1)疫苗接种,(2)病毒感染而发病或特发性即无促发因素。

B病理:脑和脊髓白质中小静脉周围单核细胞浸润、病变插散、大小不等脱髓鞘病灶。

C发病机理:已证实EAE是通过免疫反应,本病的病理所见与EAE病理改变极相似。

D临床表现:起病急伴有发热,病前可有疫苗接种或病毒感染历史。突然出现头痛、呕吐、嗜睡、意识障碍或精神症状,重者昏迷、抽搐、脊髓受累出现迟缓性截瘫及尿便障碍,腰穿可有颅压增高,CSF常规细胞与蛋白呈轻至中度增高,OB(+)。EEG示弥散性慢波,CT及MRI有时可见脑白质中散在多发低密度病灶和异常长T1长T2信号。

E诊断:根据病史.病前有疫苗接种史和病毒感染等诱因。典型的脑和脊髓损害体征加上实验室所见.诊断不难.应与病毒牲脑脊髓炎区别。

F治疗:早期用肾上腺皮质类固醇治疗,颅内压高用脱水剂,抗菌素,注意营养及水电解质平衡。

【多发性硬化】

A病因:未明。根据流行病学、遗传学、病毒学、EAE及临床免疫学等多方面的研究,目前认为是在环境和遗传的影响下、通过过敏反应的免疫障碍而发病,病毒感染可能起—定作用。

B病理:脑及脊髓切面可见白质中散在大小不一粉灰色病灶。镜下所见多数静脉周围灶性脱髓鞘区,髓鞘完全或部分破坏而轴突相对保留,此外可见胶质反应和血管周围单核及淋巴细胞浸润。陈旧病变则表现为密集的纤维星形胶质增生。严重的急性病例出现大片坏死,炎性细胞浸润也极明显。

C临床表现:女多于男,20岁~40岁发病多见。急性或亚急性起病,以肢体疼痛、感觉异常及无力为首发多见,视力减退也不少见。常见神经症状和体征包括有单或双侧的球后视神经炎、眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调、传导束性感觉障碍和膀胱功能障碍,痛性痉挛和核间性眼肌麻痹在本病有一定特征性意义。

脑脊液:有25%~50%病人细胞增多<50个/mm3,单核为主,蛋白升高<100mg/dl,可见克隆区带,IgG鞘内24小时合成率增高,MBP增高。

病程:缓解和复发的病程是本病主要临床特点之一,首次发病后症状可完全缓解,以后反复发作,残余症状可渐积累加重;较晚脊髓型截瘫病程可持续进展。病程平均长达30余年,短则2-3年,急性病例可在数月内死亡。

D诊断:中枢神经多发性病灶和缓解、复发病程是诊断本病主要根据,好发部位是视神经、脊髓、脑干等,这些部位综合发病时应重点考虑本病的可能,但必须排除其它神经系疾患后。还应指出首次发病可出现单一部位症状,临床确诊则有待随诊观察。辅助检查如VEP,BAEP,SEP等及EEG,影像学检查特别是MRI有助发现病灶或临床下病灶。CSF的IgG升高、MBP升高和寡克隆区带阳性是本病实验室诊断有力根据。

E治疗:促肾上皮质激素和皮质类固醇治疗本病的活动期有效,可促进病情缓解;长期使用时,为避免其副作用可合并应用免疫抑制剂;IFN-β可减少R-R型多发性硬化的复发率,减少MRI上的病灶数目及减少残疾的发生。

四、本课程与其他课程的联系

本课程中的临床表现症状和体征与神经系统检查法和神经系统定位诊断、辅助检查如诱发电位与肌电图、MRI与放射诊断学等关系密切。

 

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