神经病学

脑电图

 
 
 
 
 

 

肌病和运动神经元病

一、课程的性质和目的
  肌病和运动神经元病是神经系统常见疾病之一,是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容;该课程属专业课,通过讲解肌肉的解剖结构、神经电生理特点、肌肉疾病的常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对肌病有一定的认识,并能重点掌握常见肌病的临床表现和诊断方法;通过对运动神经元病的讲解,使医学生能掌握该病的临床表现和诊断方法。

二、教学基本要求
  了解内容:骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、肌肉疾病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大)。
理解内容:重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的病因及发病机制、病理病因及发病机制、病理。
掌握内容:重症肌无力(MG)、肌病、周期性麻痹、运动神经元病的常见临床症状体征、诊断要点、鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容
【肌病】
  1、 肌病概论:概念、骨骼肌的解剖和生理(自学)、发病机制(神经肌肉接头病、肌细胞本身的病变)、肌肉疾病的临床症状(肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌肉强直、肌肉肥大)
  2、 重症肌无力(MG): 概念、流行病学、病因及发病机制、病理、临床表现及分型(成人型)(临床表现/Osserman分型)、辅助检查(药理学滕喜龙/新斯的明试验/免疫学AchR-Ab测定/神经电生理检查/胸腺的影像学诊断)、诊断(临床表现/疲劳试验/新斯的明试验或腾喜龙试验/重复电刺RNS/AchR-Ab测定)、鉴别诊断(眼肌型肌营养不良球麻痹/Lambert-Eaton Syn)、治疗(胆碱酯酶抑制剂/胸腺切除/肾上腺皮质激素/其它免疫抑制剂/血浆交换/IVIG/避免使用Ach产生和释放抑制的药)、MG危象的治疗(定义/诱因/危象的种类及鉴别/危象的处理)
  3、 肌病: 进行性肌营养不良  
  Duchenne型肌营养不良(发病率/病因及发病机制/临床表现/实验室辅助检查/诊断/治疗肌强直性肌营养不良症(临床表现症状和体征/EMG肌强直放电/诊断/治疗)
多发性肌炎(流行病学/病因与发病机制/临床表现/辅助检查/诊断/治疗)
  4、周期性麻痹(发作性肌病)
  低钾型周期性麻痹(临床特点/辅助检查/诊断/治疗)
  高钾性周期性麻痹 (临床特点/辅助检查/诊断/治疗)
【运动神经元病】
  1、病因及发病机制(不清)。
  2、病理:大脑皮层锥体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角细胞变性和数目减少,胶质细胞增生、颈脊髓最先受累、运动神经根继发轴索变性和脱髓鞘轴突侧枝芽生。
  3、 临床特点:一般特点、临床分型和表现(ALS/进行性脊肌萎缩症PSMA/进行性延髓麻痹PBP/原发性侧索硬化)。
  4、辅助检查:肌电图和神经传导速度测定、运动诱发电位的测定、血清血CK↑、MRI显示锥体束受累。
  5、MND的诊断:进行性病程、典型的上下运动神经元受累的表现、神经电生理检查(EMG、NCV、MEP)、头颅和颈部MRI排除相关疾病。
  6、MND的鉴别诊断:脊髓性肌萎缩(SMA)、脊髓型颈椎病、脊髓空洞症。
  7、治疗。

四、本课程与其他课程的联系
  基础课程:神经解剖,神经生理,组织学,病理。
  临床课程:神经病诊断学,症状学,神经系统定位,肌电图。


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