神经病学

脑电图

 
 
 
 
 

 

周围神经病

一、课程的性质、目的和任务

  周围神经疾病是神经系统常见疾病之一,是临床神经病学教学中医学生必须重点学习的内容;该课程属专业课,通过讲解周围神经解剖、结构、神经电生理特点、发病机制、常见病因、临床分类和临床特点、治疗等使医学生对周围神经疾病有一定的认识,并能重点掌握周围神经病常见临床症状体征和诊断方法。

二、课程教学的基本要求

  学习周围神经病临床表现,学会周围神经病的诊断方法,了解周围神经病的常见类型和病因,掌握吉兰 - 巴雷综合症的临床诊断和治疗,了解发病机制。

  了解内容:周围神经解剖、组织结构和神经电生理传导特点、发病机制和类型、临床分类、常见病因。

  理解内容:常见单神经病的临床特点(动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛,臂丛神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征,颈神经根病,腰骶神经根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹)、远端对称性多发神经病的临床特点和鉴别诊断、吉兰-巴雷综合症的发病机制。

  掌握内容:周围神经病常见临床症状体征和诊断方法、吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断要点和鉴别诊断和治疗原则。

三、教学内容

1、周围神经病的定义

2、周围神经的解剖、组织结构、电生理特性和功能

3、周围神经病的临床表现:

A、感觉异常:症状、体征;关键是疼痛的性质和分布。

B、运动障碍:症状、体征;关键是下运动神经瘫痪和分布。

C、植物神经功能障碍:症状、体征;

D、实验室检查:电生理检查(EMG、神经传导速度、SEP、MEP)神经活检病理检查化验:血液脑脊液

4、周围神经病的临床病理分类

A、对称性广泛性多神经病:

远端轴索性神经病、脱髓鞘性神经病、神经元神经病

B、单神经病和多发单神经病:缺血性、嵌压性、浸润性

5、周围神经病的病理机制:

  瓦勒氏变性、轴索变性、神经元变性、节段性脱髓(脱髓鞘/髓鞘再生/洋葱皮样改变)、间质性神经病。

6、常见周围神经病举例:

  动眼神经麻痹、周围性面瘫、三叉神经痛,臂丛神经损伤、桡神经麻痹、尺神经麻痹、腕管综合征,颈神经根病,腰骶神经根病、坐骨神经痛、腓总神经麻痹

7、急性炎性脱髓鞘性多发性神经(AIDP)(教学重点)

  又称格林—巴利综合征(吉兰-巴雷综合症)

A、定义:AIDP是一种急性炎性脱髓鞘性周围神经病。临床上表现为急性进行性四肢迟缓性瘫痪,并常累及多颅神经和呼吸肌。病程有自限性。

B、病因和发病机制:病因尚不确定,可由病毒感染或细菌感染,如:巨细胞病毒、肺炎支原体、空肠弯曲菌感染诱发。也可由免疫接种、外科手术、恶性肿瘤等因素诱发。

发病机制:自身免疫性疾病。

病理:好发部位:以脊神经前根受累最明显,次为肢带神经丛和神经干,颅神经运动支也常受累,中枢神经系统一般不受累。病理改变:主要病理改变是节段性脱髓鞘和再生,轴索相对保留,重症者有轴索变性。间质和血管周围炎性细胞浸润。

D、临床表现:前驱感染:半数以上患者在病前2-3周又呼吸道感染或腹泻

起病方式:急性起病迅速进展,多在数天~2周内达到高峰。少数病情进展急骤,1-2天内完全瘫痪。也有1-2个月逐渐进展。

主要表现:四肢对称性迟缓性瘫痪,多从下向上发展,并可出现面瘫,球麻痹,呼吸困难。可伴有四肢麻木,多汗,心率快,心律不齐,偶见尿便障碍。体征:四肢下运动神经元性瘫痪。双侧周围性面瘫,构音不清,吞咽困难,眼肌一般不受累。严重者出现肋间肌和膈肌活动度下降,呼吸肌麻痹。四肢远端手套袜套样分布的浅深感觉减退,程度较轻。可有神经干压痛和脑膜刺激征。

变异型:Fisher综合症;合并脊髓损害;感觉障碍突出,无力相对较轻;全植物神经功能不全;轴索受累为主。

F、病程:有一定的自限性,多在2~3周以后开始恢复,数月内逐渐恢复正常,严重病例遗留运动障碍。极少数病程迁延或复发。

实验室检查:CSF:蛋白细胞分离,可见寡克隆区带,IgG合成率增加。

电生理检查:EMG神经原性损害。NCV传导速度减慢,波幅有下降,可有传导阻滞现象。F波出现率减少。MEP提示周围性损害。

神经活检病理:节段性脱髓,炎性细胞浸润。

免疫学检查:空肠弯曲菌抗体,GM1抗体,MBP

H、诊断要点:临床特点;CSF蛋白细胞分离;电生理改变;神经病理。

I、鉴别诊断:周期性麻痹;脊髓灰质炎;急性脊髓炎;血卟林病;Lyme病;有机磷中毒;重症肌无力;等。

J、治疗:呼吸支持;营养支持;加强护理;对症治疗;康复训练;血浆交换和免疫吸附;静脉用免疫球蛋白;皮质类固醇激素治疗有争议。

K、影响预后的因素病情严重程度;轴索损害严重;发病年龄;前驱有腹泻;近期有巨细胞病毒感染。

四、本课程与其他课程的联系

基础课程:神经解剖,神经生理,组织学,病理。

临床课程:神经病诊断学,症状学,神经系统定位,肌电图。

 

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