神经病学

 

肌病和运动神经元病

一、目的:
通过本课教学,复习巩固肌病相关解剖知识,学习几种主要肌病、重症肌无力和周期性麻痹的临床表现及诊断治疗原则。

二、教学内容
    1、肌病:
        (1)肌病概论:概念、发病机制、临床症状
        (2)重症肌无力:概念、病因发病机制、病理、临床表现及分型、辅助检查、诊断鉴别诊断、治疗、危象和处理
        (3)肌病(进行性肌营养不良):
            (a) Duchenne肌营养不良:病因和发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗
            (b) 肌强直性肌营养不良:临床症状、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗
        (4) 炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎):概念、病因发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗
        (5) 周期性麻痹:概念,低钾型周期性麻痹的临床特点、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗
    2、运动神经元病
        (1) 概念、病因及发病机制、病理
        (2)不同类型的临床特点:包括ALS、PMA、PBP和原发性侧索硬化四种类型。
        (3) 辅助检查:神经电生理检查
        (4)诊断和鉴别诊断
        (5)治疗和预后

三、教学要求:
    1、肌病概论
    掌握内容:
        (1) 常见的肌病和神经-肌接头病变的类型:
        (2)肌肉疾病的常见临床症状特征
    了解内容:
        (1) 肌肉解剖及生理
        (2)肌肉疾病的常见临床症状特征
    2、重症肌无力:
    掌握内容:
        (1)概念:累及神经肌接头的AchR-Ab介导的自身免疫疾病
        (2) 病因及发病机制:AchR-Ab介导,80%伴胸腺异常,细胞免疫
        (3) 临床表现:首发症状、肌无力分布及特点、疲劳试验
        (4)临床分型:
        (5)辅助检查:新斯的明试验、RNS、AchR-Ab、胸腺影像
        (6)诊断和鉴别诊断:
        (7)治疗:胆碱酯酶抑制剂、胸腺切除、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆交换和IVIg、重症肌无力危象的类型及治疗
    了解内容:
        (1)病理
    3、 肌营养不良:
    掌握内容:
        (1) Duchenne肌营养不良的临床表现、辅助检查及诊断
        (2)肌强直性肌营养不良的临床症状、辅助检查及诊断
    了解内容:
        (1)Duchenne肌营养不良的病因、机制和治疗
        (2)肌强直性肌营养不良的病因、机制和治疗
    4、多发性肌炎、皮肌炎
    掌握内容:
        (1)临床表现:近端肌无力、肌痛,可伴有皮肤受累
        (2) 辅助检查:血清肌酶、肌电图和肌肉活检
        (3)诊断:症状、血清肌酶、肌电图和活检
    了解内容:
        (1)病因和发病机制
        (2) 鉴别诊断:肌营养不良、GBS、MG
        (3)治疗
    5、低钾型周期性麻痹
    掌握内容:
        (1)临床特点:发作诱因
        (2) 辅助检查:血清钾降低、电生理正常
        (3) 治疗:补钾为主
    了解内容:
        (1)病因和发病机制
        (2)诊断和鉴别诊断
    6、运动神经元病(MND)
    掌握内容:
        (1)MND的临床分型和表现:四种类型,其中ALS最常见、手部小肌肉起病、上下神经元同时受累、球麻痹和舌肌萎缩
        (2)辅助检查:电生理检查最重要,三个节段以上神经源性损害。
        (3)诊断:典型的上下运动神经元同时受累、电生理检查
    了解内容:
        (1)病因和发病机制
        (2)病理
        (3) 其他类型的临床特点:PMA、PBP和原发性侧索硬化
        (4) 鉴别诊断
        (5) 治疗和影响预后的因素

  

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